Foi um médico, escritor e diplomata brasileiro.
Em 27 de junho de 1930, casou-se com Lígia Cabral Penna, de apenas 16 anos, com quem teve duas filhas: Vilma e Agnes. Ainda nesse ano se formou e passou a exercer a profissão em Itaguara, então município de Itaúna (MG), onde permaneceu cerca de dois anos. Foi nessa localidade que passou a ter contato com os elementos do sertão que serviram de referência e inspiração a sua obra. No início da carreira diplomática, exerceu, como primeira função no exterior, o cargo de Cônsul-adjunto do Brasil em Hamburgo, na Alemanha, de 1938 a 1942. No contexto da Segunda Guerra Mundial, para auxiliar judeus a fugir para o Brasil, emitiu mais vistos do que as cotas legalmente estipuladas, tendo, por essa ação humanitária e de coragem, ganho,no pós-Guerra, o reconhecimento do Estado de Israel.
No Brasil, em sua segunda candidatura para a Academia Brasileira de Letras, foi eleito por unanimidade (1963). Adiou a cerimônia de posse enquanto pode, e afirmou ter medo de morrer no dia do evento. Também afirmou escrever em transe mediúnico. Só veio a tomar posse em 1967, e faleceu três dias mais tarde na cidade do Rio de Janeiro em 19 de novembro. Se o laudo médico atestou um infarto, sua morte permanece um mistério inexplicável, sobretudo por estar previamente anunciada em sua obra mais marcante — Grande Sertão: Veredas —, romance qualificado por Rosa como uma "autobiografia irracional".
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